盛夏时节多阵雨天气，不少风湿病患者饱受疼痛侵袭。但在风湿病中，除了人们熟知的痛风、关节炎等，还有一类特殊的「自体攻击型」风湿病——结缔组织疾病。
浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科主任林进表示，部分结缔组织病严重患者会发展为进展性肺纤维化，俗称“蜂窝肺”，导致肺组织损伤不可逆转。专家提醒，大部分肺纤维化患者会出现不同程度的干咳或伴随少量白黏痰，还有气短、呼吸困难、杵状指等症状，如症状持续出现，需引起警觉。
「结缔组织病是风湿免疫疾病的重要类型，简单来说就是身体的免疫系统’认错人’，错误地攻击了自身的组织。」林进解释，例如系统性硬化病、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征都属于这类疾病。其与一般风湿病的不同之处在于：这类疾病不仅会伤害关节皮
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肤，还可能波及内脏，尤其是肺部，引发肺纤维化等严重并发症，需要更全面的长期管理。
专家指出，肺纤维化会导致肺部组织像“结疤”一样变硬、受损，形成“蜂窝肺”，这个过程通常是不可逆转的。肺部受影响后，呼吸会变得困难、气短，氧气吸收变差。轻则影响生活，稍微活动就喘；重则可能导致呼吸衰竭，威胁生命。
如何实现早发现？林进指出，咳嗽是肺纤维化早期常见的症状。这种症状很隐蔽，容易被当成感冒、咽炎而被忽略。等到症状明显再去检查，往往肺部损伤已经比较严重了。
「区分早期肺纤维化和普通感冒或咽炎，关键在于先弄清楚早期肺纤维化咳嗽的特征。大部分肺纤维化患者都会出现不同程度的干咳或伴有少量白粘痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多并可为脓性。如果持续干咳，要考虑肺纤维化的可能性。」林进说。
专家提醒，也要警惕一些“危险搭档”，例如气短、呼吸困难，心率加快、发绀、杵状指等，如果早期肺纤维化的几种症状同时出现，就更要当心了。
「如果属于本身高风险族群，一定要敲响警钟。」林进称，高风险族群包括硬皮症患者、抗合成酶抗体阳性皮肌炎患者、类风湿关节炎伴随吸烟史者等。如果出现干咳症状，要立刻到医院就诊。另外也要特别提醒高风险族群，每年做胸部高分辨CT，能够达到早发现早期治疗。
早期识别是改善预后的关键，而专病门诊能够更快更准地识别病症，为精准干预治疗打下基础。林进介绍，「风湿性肺病」专病门诊对「风湿病+隐匿性咳嗽/气短」的预警意识更强，可显著缩短从首诊到确诊的时间，患者无需辗转风湿科、呼吸科、影像科，一站式完成全套评估。
在治疗方面，结缔组织
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疾病同时涉及风湿免疫系统的问题和肺部问题，所以治疗必须「双管齐下」。短期目标是尽快控制住风湿病和肺部(纤维化)的疾病进展，长期目标是最大限度地保护肺功能，延长患者寿命，提高日常生活品质。最终目标是让风湿病和肺部问题都有效控制。
专家提醒，针对已确诊的患者，戒烟是头等大事，有吸烟习惯的患者应戒烟，且尽量避免暴露在有害气体、粉尘或化学物质的环境中，以减少对肺部的刺激。此外由于呼吸道感染可加重肺部的负担，因此患者应戴好口罩、注意防护，同时建议在疾病稳定期接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。
目前，浙大一院风湿免疫科现已开展「风湿性肺病」专病门诊，希望能够帮助患有结缔组织病相关间质性肺病的患者更好地管理疾病、改善生活质量，同时帮助患有间质性肺病的患者完善自身免疫病因的排查
