2.组织科学的特点
GIST主要由圆柱细胞和上皮样细胞组成,两种类型的细胞可同时出现在异质性肿块中,但形态变化很大。根据细胞类型的不同,可分为单核细胞型、单核细胞型以及单核细胞型和双核细胞型混合型两种类型。肿瘤细胞排列和外观多样,有多种不同的排列类型。
胃及小肠形态改变,直肠较小,有大量亚形态、圆柱形细胞排列。肿瘤细胞分化程度不一,细胞核为空泡细胞、细胞样细胞。
3.免疫重组特征
GIST免疫组合研究显示CD117(c-kit)和CD34的重要提示。80-100%的GIST显示弥漫性CD117表达,但光滑皮肤细胞不表达CD117。60-80%的GIST显示肿瘤细胞中CD34弥漫阳性表达,良性GIST中CD34表达相对较高。
强CD34特异性
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,该区域内的GIST以及光滑皮肤肿瘤和自然肿瘤较为重要。CD34阳性时,CD117亦阳性。CD117、CD34的表达、肿瘤部位、生物细胞分化程度及术后状态尚不明确。此外,GIST还可有实体表现,如2-SMA、desim、S-100等,但阳性率较低,且多见于局部阳性病例。
3.胃肠道间质动脉瘤的临床表现
GIST是胃肠道最常见的间叶来源肿瘤,但占胃肠道畸形肿块的1-3%,年总出生率约为1-2/10,000,中年患者较多,40岁以下患者较少,男女发病率无明显差异。GIST主要存在于胃(50-70%)和小肠(20-30%),约10-20%存在于结肠和直肠,0-6%存在于食管、静脉曲张、视网膜和腹膜后瘘管。
胃肠道间质肿块的症状大小、部位不一,通常无特异性。消化道出血是最常见的症状。食管堵塞、吞咽困难常见。部分患者可出现肠穿孔、扩大的腹部植入以及局部重建。
约11-47%的GIST患者在初次就诊时,肿瘤主体已在腹腔内,转移至腹腔外,夜间病友也曾见到过。肿瘤切除至今已30年。
小肠GIST的恶性程度最高,而食管GIST的恶性程度最低,正因如此,GIST可以说是良性的,或者说是极少数,所以是一类综合性的恶性肿瘤。
CT、内镜超声和胃肠道影像学检查可辅助判断GIST的大小、局部侵袭、转移、位置等。
患者出现消化道出血或临床表现不及时,结合内镜检查、胃镜检查、肠道检查未发现肿瘤、CT或内镜超声检查提示有消化道壁肿块,可初步诊断。可行胃肠道造影检查,肿瘤位于消化道内,位置准确,面积较大。但由于临床诊断不足,多确诊为GIST。
病理切片及免疫组化结果用于确诊GIST。典型的GIST免疫组化结果,CD117及CD34阳性。约30%的病例SMA阳性,少数病例S-100及Desmin皮间蛋白阳性。少数病例(<5%)CD117阴性,仅有少数CD117阳性的非GIST肿瘤。








