一、腎上腺性征異常症的飲食禁忌有哪些
腎上腺性征異常症的保健
護理
1.宜清淡為主,多吃蔬果,如香蕉、草莓、蘋果等。
2.平時還要合理搭配膳食,注意營養充足。
3.腎上腺性征異常症患者盡量少吃雞肉、牛肉
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、羊肉、蠶蛹等。
4.忌煙酒忌辛辣。 忌油膩忌煙酒。 忌吃生冷食物。 以避免疾病反覆發作。
飲食:注意清淡,多以菜粥、麵條湯等容易消化吸收的食物為佳。
腎上腺性征異常症的檢查
(1)顯微鏡檢查細胞核,在女性表現為染色質陽性,在男性則表現為染色質陰性,染色體計數,女性染色體核型為XX型,男性則為XY型。
(2)生化試驗,尿中有過多的固醇排出。
(3)女性檢查尿生殖竇,可見有陰道,如用尿道鏡檢查陰道,可見有宮頸,經宮頸放入導尿管可作子宮及輸卵管造影。 該酶缺乏使膽固醇向孕烯醇酮轉化障礙,腎上腺和性腺不能合成類固醇激素。
二、腎上腺性征異常症的病因
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1.2l-羥化酶缺乏
這是最常見的一種腎上腙先天性酶缺乏,又分為單純男性化和鹽丟失合併男性化。 21-羥化酶在腎上腺滑面內質網對糖皮質酮及鹽皮質酮的2l-羥化起仲介作用。 當21-羥化酶缺乏,不能合成皮質醇,其前驅物質被腎上腙皮質或肝轉換成睾酮,導致女性男性化; 同時若21-羥化酶完全缺乏,腎上腺就不能產生醛固酮,對鹽丟失代償功能喪失而成為鹽丟失合併男性化。
2.11-β羥化酶缺乏
該酶缺乏,11一去氧皮質酮(DOC)轉變成皮質酮和11-去氧皮質醇轉變成質醇被阻滯,產生過量的DOC。 又由於DOC有一定的鹽皮質激素作用,可弓i起高血壓。 但雄激素的合成未受阻滯,睾酮分泌量增加形成男性化。








