对于出血性血管性血友病患者，血压水平应控制在正常范围的20%～30%；对于严重出血的患者，血压应控制在正常范围的30%～50%；对于需要进行大手术的患者，血压应控制在正常范围的50%～70%。vWF在体内的半衰期为12～18小时，对于严重出血或其他需要进行手术的患者，每次首次注射应安排在12小时后。
如何避免VWD患者服用血小板功能药物，如何使用连林，如何在新西敏使用低分子量葡萄糖。可用于局部小伤口和鼻出血患者。纤维蛋白凝固也具有局部止血作用。
血管性血友病（vWD）
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主要治疗类型：1-脱氢酶（DD*P，商品名：氨），以及多种vWF血液制品。两者可以互换使用或同时使用。有8种血液因子可用于1型vWD患者。2B型vWD患者血小板减少，视力下降，因此禁用该药物。3型vWD患者体内无需任何操作即可产生vWF。注射后，心率有所改善，但可能出现疼痛、低潮等症状，主要副作用是饮水量减少、低血糖，且情况容易观察。此时，患者进食速度减慢，饮水量受到限制。VWD患者可治疗血栓性疾病，但老年患者需求量较大。
因子VIII（因子VIII-vWF）水平。确定所需金属量及具体情况。自发性出血、继发性出血，初始剂量20U/kg；少量每日或隔日30U/kg；大量每日50U/kg，可进一步直接注射。高纯度因子VIII抗体具有增强免疫吸收能力。vWF含量低，且人源性因子VIII含量高。vWF缺乏，血管性血友病患者禁用因子VIII-vWF。因子VIII-vWF浓度在vWF浓度高的患者血液中存在，出血时间不长，出血完全正常，但具有良好的止血效果。因子VIII-vWF浓度通常会导致血栓形成，但在此之后，患者可使用高浓度因子VIII。
冷血血压时，vWF浓度比血压高10倍，vWF内比例也高于正常水平，因此在我国常用于治疗血管性血友病（vWD）。每袋含200ml新鲜冷血，原料中vWF含量为80~140ml。抗合成酸（2.5~3g，每4~6小时服用一次）、100%甲基丙烯酸（0.2~0.4g，每日两次）、磷酸（0.3~0.6g，每日两次）可抑制和促进氧化，防止血栓溶解，达到止血效果。本品对肩部及肩周区域具有一定的止血作用，术中可与止血装置配合使用。
女性血管性血友病患者特殊情况的治疗
血管性血友病（vWD）的致病基因分为永久性染色体（2型或3型）和肩部染色体（1型），男女发病率相同。然而，由于妊娠和分娩等特殊情况，出血率仍然较高，女性患者比例已超过60%。约65%的VWD女性患者在初潮后立即出现出血症状，可导致性出血。Kadir等人的研究表明，13%的病例由高血糖引起。在目前情况下，不明原因可能是导致vWD高发病率的原因之一。
少数女性在排卵后会出现出血和腹痛。血管性血友病（vWD）患者可以正常妊娠，但妊娠率可能高达10%~20%。一般来说，vWD（3型vWD）患者通常能够成功受孕。妊娠早期可能出现自发性出血或过度出血。妊娠期间，夜间血压和vWF浓度生理性升高，产后自发性出血通常正常，但患者的出血量会增加15%~18%。几天后，出血量和vWF浓度迅速下降，20%~25%的vWD患者会出现持续性出血或过度出血。
患有血管性血友病（vWD）的女性
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产前1～7天需求特殊注意事项观察和监测，因此下：VIII.C值。VIII. 分娩期间：40%～80%的患者宫缩水平正常，20%～40%的患者宫缩水平正常。2B型血管性血友病女性在妊娠期间可能出现严重的血小板减少症，容易诊断为免疫性血小板减少性紫癜，但原因不明的血小板减少症可能会加重。
女性血管性血友病（vWD）的综合抗凝治疗包括每月大剂量注射抗凝剂和刺激性药物。刺激性药物可促进内膜增生，修复出血损伤，但不会引起高血压，也不会增加VIII因子和vWF水平。1型和2型vWD患者通常需要在分娩期间（特殊治疗）以及分娩后2-3天内接受强化抗凝治疗，并持续进行凝血（或）VIII因子-vWF浓缩治疗。在此过程中，精准止血对于预防出血至关重要。
