1. 多囊膨出病的肾脏发病机制
1. 由大量肾小管、骨动脉瘤细胞、大量异常免疫球蛋白、大分子量中间免疫球蛋白、肾小球滤过功能障碍、大量肾小管、肾小管吸收率过高、尿液中肾小管排泄过多以及蛋白尿外渗引起的肾小管损伤。
2. 高敏肾病 除了骨肿瘤细胞分泌和免疫细胞蛋白分泌外,破骨细胞活化因子分泌增多,刺激破骨细胞,导致局部骨溶解,以及进入骨骼的血液数量增加,上述因素均可导致高酸血症和高尿症,造成肾组织和肾功能损害。
3.尿酸肾病 该病的病因是肾小管细胞破坏引起的多囊肾病、某些化疗、核酸降解代谢增强、高尿酸增生、长期高尿酸血症以及由于尿酸易利用和肾小管间质损伤导致肾脏pH值低。
4. 核细胞浸润 骨髓主要由浆膜细胞组成。
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重要器官、多发性骨动脉瘤、肾脏病理疾病变化、主要骨动脉瘤、骨外动脉瘤、脾脏、胃肠道、上呼吸道。
5. 肾脏淀粉样变性 当多形性肾病发生时,肾小管免疫细胞蛋白、多糖复合物在组织器官中积聚,发生淀粉样变性,导致临床表现为舌肿、肝脾肿大、心悸、乏力、乏沙大肠细等,这是由于肾功能受损所致。也可能是肾脏淀粉样变性,淀粉纤维主要积聚在肾小球基底膜、肾小管基底膜和间质中,最终导致肾功能下降。
6. 高血压:大量骨髓细胞分泌,免疫细胞蛋白利用增加,血压升高,形成肾血管,血液动力学,以及血液流动轻微紊乱。
7. 冷细胞蛋白血症:异常免疫细胞蛋白与冷血细胞混合,易在肾小球和毛细血管中聚集,导致肾损伤。
2. 多发性骨髓疾病和肾脏疾病
1. 肾外表达
(1)血液系统:贫血早期主要表现;多形性细胞,正色素型,贫血和疾病症状逐渐变得明显。
(2)骨痛系统:骨痛是早期多发性骨髓瘤的主要症状,随着病情进展而加重。疼痛多发生于下肢和胸部,可导致自发性骨折。可发生胸椎和腰椎骨折、脊髓破裂、脊髓切断、脊髓损伤、骨细胞侵袭以及大小不一的肿瘤,肋骨和锁骨、胸骨和股骨等部位常受累,肋骨和锁骨关节处形成病变,少数病例为小病灶,单发骨受累数量较少。
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孤立性骨块
骨骼畸形X光片特征:
(1)典型的骨溶解性疾病,如凿孔、龋齿或小骨折,常见于骨盆、肋骨、股骨、胸腰椎等部位。
(2)脊柱和骨盆因骨溃疡而受损。
(3)现有肋骨、脊柱、胸骨等的病理性骨折。X光检查通常为阴性,可进行CT、ECT等检查,或目前没有疾病。
2. 肾脏表现 多发性骨髓瘤(MM)患者肾脏损害的临床表现通常在疾病早期出现。53%的肾功能衰竭型MM患者表现出明显的炎症因素,包括水肿(33%)、充血(24%)、肾毒性痰液(16%)和脓毒症(9%),以及近期手术(5%)和造影剂手术(2%)。目前患有慢性肾脏病的慢性MM患者常被诊断为重度贫血、高酸血症、蛋白尿和骨折。本文综合国内外文献,总结了主要临床表现特征,如下:








