（1）对称性肌无力，先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐，最终发展为手足尚有轻微活动。
（2）肌肉弛缓，张力极低儿童卧位时两下肢呈蛙腿体位、髋外展、膝屈曲的特殊体位，腱反射减低或消失。
（3）肌肉萎缩，可涉及四肢、颈部、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易被发现。
（4）肋间肌麻痹，轻症者可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。
（5）运动脑神经受损，以舌下神经受累最常见，表现舌肌萎缩及震颤。
（6）预后不良，平均寿命为18个月,多在2岁以内死亡。
三、婴儿脊髓性肌肉萎缩的检查
三体牛鞭 世界三大约会强暴药 保罗V8 催情水 卡宴春药 印度神油 口服增大丸 女用威而钢 德国必邦
1.基因诊断
自从SMN基因发现以来，SMA的诊断流程发生了改变，可透过血DNA分析检测SMN基因突变，进而诊断疾病。一旦发现SMN基因突变，则不需要再做其他检查，即可确诊为SMA。应用聚合酶连锁反应（PCR）限制性内切酶方法，进行SMN基因外显子7、8的缺失检测，可快速诊断儿童型SMA。此外PCR-SSCP分析、单体连锁分析法也是诊断SMA的有效方法，三者合并使用可相互验证，互为补充，以提高产前基因诊断的准确率。有学者应用PCR和PCR内切酶法检测SMA患者基因缺失情况，结果显示SMA-Ⅰ型和Ⅱ型可透过SMN基因第7、8外显子的检测进行确诊，方法简单可靠。 Ⅲ型患者SMN基因缺失率低，经检测SMN基因7、8外显子进行基因诊断时需谨慎。 NAIP基因在SMA发病中的作用尚不清楚，有待进一步研究。如果无SMN基因缺失，需作下列一些传统的检查方法以明确诊断。检查方法有血清肌酸磷酸激酶（CK）测定；电生理检查包括神经传导速度（NCV）及肌电图（EMG）的检测及肌肉*组织检查。
2.血清CPK
SMA-Ⅰ型正常，Ⅱ型偶见增高。 Ⅲ型常增高，同工酶变化以MM为主，随着肌肉损伤的发展而增加，至晚期肌肉萎缩时，CPK才开始下降，这与肌营养不良不同，后者于婴幼儿期即达到高峰，以后渐降。
3.肌肉*组织检查
肌肉*组织检查对确诊SMA具有重要意义，其病理表现特征是具有失神经和神经再支配现象。各型SMA有不同的肌肉病理特点，病程早期有同型肌群化，晚期可有肌纤维坏死。
4.肌电图（EMG）
肌电图所见纤颤电位在本病出现率极高，甚达95%～100%。轻收缩时，运动单位的电位时限延长，波幅增高，重收缩时运动单位数量减少，神经传导速度（NCV）正常，提示神经源性受损。电生理（NCV和EMG）检查可反映SMA的严重程度和进展程度，但各型EMG改变相似，包括纤颤电位、复合运动单位动做电位（MVAPS）波幅时限增加，以及干扰相减少。纤颤电位及正锐波在各型SMA均可出现，但SMA-Ⅰ型较明显。随意运动时，各型SMA均见干扰相减少，尤其是Ⅰ型SMA仅呈单相。在较晚期Ⅲ型SMA可见类似肌源性损害的低波幅多相电位。
5.电生理检查
NCV显示运动传导速度可减慢，在Ⅰ型减慢，而其他类型正常；感觉传导速度正常。检测婴儿运动NCV有一定难度，这是因为婴儿的肢体较小且刺激点和记录电极的距离较短，检测结果常常是正常传导速度，或有时比预期的传导速度还快。
四、婴儿脊髓性肌肉萎缩的治疗
本病无特效治疗，主要为症状支持疗法。服用维生素B族，心理治疗尤其重要。适度运动除能保护关节的活动度及防止挛缩以外，还可增加残存运动单位的功能。物理治疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患童应加强照护。治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症，预防肺部感染及压疮、营
威而钢口溶片 德国爱神 德国黑蚂蚁 必利劲 必利吉 海狗丸 壮阳药 汗马糖 犀利士 红金伟哥 美国黑金
养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题。如伴随呼吸功能不全，需使用人工呼吸机，确保气道通畅，改善呼吸功能。
患者常因吸吮疲倦、呼吸道不良或容易疲倦导致营养不良和生长障碍。患儿由于负氮平衡会导致肌肉无力和疲劳加重，尤其是婴儿。这种现象的机制目前尚未阐明。部分患者发生慢性营养不良，表现为易于疲劳和储备下降，部分患者由于营养摄取不足导致有机酸尿症，故需要有专业的营养师对其进行喂食指导、调整喂食方案、喂食姿势、食物结构，以最大限度地增加热卡摄取。
脊椎侧弯是SMA最严重的骨骼畸形，无法行走的患者会更早发展为脊椎畸形，大部分的畸形位于胸腰部。脊椎矫正法常无法预防或延缓脊椎侧弯，但可以帮助患者坐起。脊椎手术的时间至关重要，只有肺功能相对正常时才有望进行手术。脊椎融合术后，脊椎侧弯的程度将明显改善，同时肺活量、坐、平衡、舒适感也明显改善。
畸形足是婴儿型SMA的表现，但较为少见，一般不需要外科矫正。其他较常见的畸形有由于行动障碍导致的屈曲挛缩，迅速涉及髋、膝和踝部，适当的运动可以预防挛缩的发生。需要长期坚持，每天锻炼，这点许多家庭和儿童往往不能做到。同样，夹板和支架不能预防畸形的发生。
另外，有学者采用促甲状腺激素释放激素（TRH）治疗，经由经皮静脉导管给药。结果显示儿童腓神经传导速度比对照组明显增加快，且儿童家长也反应儿童某些功能明显改善。因此TRH不失为一种有用的治疗手段，但需要进一步研究证实。
随着SMN和NAIP基因的确认及深入研究，基因治疗或体外基因活化治疗将是非常有希望的治疗方法。
