1. 高热和蛋白尿的诊断
诊断：
1、PNH诊断条件
1，临床表现代码PNH。2
、实验室检查：氧化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿血（或含铁血尿）等，均需满足以下条件：
a、两项或两项以上阳性；
b、一项阳性，但需满足以下条件：
（1）两项或两项以上阳性，或一项阳性但操作正常，阴性结果可确认，结果可能，且无立即重复阳性。
（2）其他溶血的间接证据，或血红蛋白尿阳性。
（3）排除能力性溶血及其他溶血，具有特殊特征。
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1.球状红细胞增生，自身免疫性贫血。2
. 诊断
再生性或因复发性贫血导致PNH或PNH转化，或存在再生性贫血-PNH融合。3
. 本病有少数病例表现为睡眠易发性造血性蛋白尿，但也有非增生性造血性蛋白尿，具有一定的增殖能力，不可避免地在睡眠期间出现，仅少数患者表现出造血性蛋白尿。综合651例病例资料，54.9%有贫血，18.3%以上有贫血伴出血，最初表现为贫血，随后逐渐出现血性蛋白尿，仅22.5%无肉眼可见的血性蛋白尿。阵发性夜间血红蛋白尿症（PNH）的临床表现多种多样，如血尿、蛋白尿、尿液异常、并发症复发和疾病进展等，导致患者通常难以确诊，或长期漏诊、误诊，以及出现血尿蛋白等症状。而尿色苍白或长期慢性贫血，尤其是伴有白细胞计数（或）血小板减少以及骨髓或生长功能异常的患者，则应考虑诊断为PNH。PNH的诊断需要特定的实验室检查方法。
2. 高热和蛋白尿的治疗
原发疾病中，造血组织功能正常，清除异常造血干/祖细胞势在必行，骨髓移植是治愈方法，原发疾病可治愈；然而，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种良性治愈。PNH患者病情严重，部分患者可自发恢复，骨髓移植具有一定的规律性。因此，PNH患者是否需要进行骨髓移植，取决于需求和多方面因素。作者：骨髓移植技术缺陷
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对于许多患者而言，骨移植是一种安全、有效且疗效显著的治疗方法。近年来，晚期移植患者出现了骨生长减缓、反复骨撕脱和严重血管栓塞等并发症。早期资料显示，许多尚未进展的患者因相同或不同的原因入院，其中大多数治疗无效或自行痊愈。近期，有报道称，一些因骨移植异常而成功进行骨移植的病例也已出现。Saso等人分析了1978年至1995年间57例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的病例，根据国际骨髓移植登记数据，其中48例接受了HLA相容的同胞骨髓移植，移植后2年无病生存率为56%；2例接受了男性同胞骨髓移植，分别进行了8次独立检查，目前仍存活10年；7例接受了骨移植，其中1例移植后5年生存率良好。
