治疗轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。
1.一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
2.红细胞输注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。 少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。 對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。 其方法是:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L; 然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。 但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵螯合劑治療。
3.鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加
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鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。 通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。 去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時; 每週5~7天,長期應用。 或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。 維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
4.脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。 脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
5.造血幹細胞移植異基因
造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。 如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的癥狀,已用於臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。
四、飲食調理地中海貧血
1、枸杞蒸母雞
枸杞20g,母雞1隻,調料適量。 將枸杞裝入雞腹內,置器內加蔥段、生薑、清湯、食鹽、料酒、胡椒粉適量、加蓋蒸2小時取出,加薑、蔥、味精等調料,飲湯食肉。
2、花生棗米粥
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花生米30粒,紅棗10枚、大米粥。 白糖各適量。 花生米剝去紅衣,加水煮於六成熟人紅棗煮爛,取出紅棗去皮、核,與花生均碾成泥調人粥中。 入白糖略煮即可食用。
3、麥冬芝麻糖
麥冬100g,黑芝麻 300g,蜂蜜、冰糖或白糖300g。 將黑芝麻淘淨,火炒,倒出冷卻研碎。 麥冬去心洗净,加水半碗,浸l小時。 將麥冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆內,加蓋,旺火隔水蒸3小時離火。
4、枸杞銀耳羹
銀耳20g,枸杞25g,冰糖或白糖100g,雞蛋2個。 將銀耳泡發后摘除蒂頭,枸杞洗后瀝水,打蛋取清。 沙鍋加水,沸后投蛋清、糖撐勻,再沸時入枸杞和銀耳,燉片刻。








