一、胆管扩张症的症状
症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁，临床表现为间歇性上腹痛，右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3,55%~60%的病例有腹痛，60%~75%有肿块，65%~80%有黄疸，临床表现颇不相同，可以完全不痛， 或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛，黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性; 婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系，上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动，发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛，如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状，此外， 尚可出现恶心，呕吐，厌食，腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战，发热，白细胞计数增加。
根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛
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，黄疸，腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查，腹部B超，CT和胆道造影等做出诊断。
二、胆管扩张症的治疗
1.X线检查
对诊断说明很大，上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大，X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位，胆囊造影经常失败，当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能; 只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影还可能有价值，小的囊肿可望得到显示; 大的囊肿则因造影剂被稀释而不显影，经皮肤肝穿刺作胆管造影，可能证实胆总管囊性扩张，但有泄漏胆汁的顾虑，经纤维十二指肠镜逆行插管造影，如能成功，对诊断胆总管囊肿最有价值，但50%的病例术后有淀粉酶升高，个别病例可因诱发胰腺炎而死亡，术中作胆管造影，最为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决定治疗方案可提供有利的根据。
2.超声波检查
可发现恒定的液平段，断层显像仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小，肝脏放射性核素扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小，选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区，提示囊肿所在位置。
三、胆管扩张症的病因
1.普通型为最常见的一种，占80%以
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上，胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张，末端狭窄，肝内胆管通常为正常状态，胆囊与胆囊管一般包含于囊内，也可以限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩张。
2.憩室型比较少见，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。
3.十二指肠内胆总管膨出，亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿，是极少见的一种。
