患者为71岁，是西南地区致安市的一位农民兼畜牧养殖户。18个月来，患者认知功能逐渐下降，无法行走，反复晕倒，后被送入三级医疗中心。患者既往有高脂血症病史，近6个月出现尿失禁，需借助辅助器具活动，且长期卧床不起。三年前，患者被诊断为单侧无痛性视神经病变，当时其成纤维细胞维生素B12水平为165 pmol/L（正常值145-569 pmol/L），经补充治疗后未见改善。患者无背痛、头痛或发热等症状。
患者身体状况显示意识不清、注意力不集中。上肢皮肤肌力正常，下肢皮肤肌力减弱（4+/5级）。皮肤张力正常，但四肢腱反射普遍活跃（3+），且地面侧巴宾斯基征阳性。由于认知功能障碍，感觉系统检查结果不一致。入站时，患者难以集中注意力。
患者的初步诊断和评估可判断其体能是否正常，临床表现为肢体功能障碍、尿失禁和认知功能障碍。CT扫描显示头部周围有低密度阴影（图1），但无明显增高。然而，随着病情快速进展，反射亢进和肢体肌力下降通常并不明显。
初步实验室检查结果正常，包括全血细胞计数、电解质、皮肤酸度、肝肾功能和炎症指标（C反应蛋白和红细胞沉降率）。抗中性粒细胞抗体和血清抗核抗体检测结果为阴性。胸部X线检查结果正常。
MRI显示椎体区域进行性强化，腰椎周围椎管内液体流动受阻，臀下部肌肉力量增强，并可见椎管内液体流出道的第四脑室（见图2）。脊柱MRI显示下段脊柱及圆锥肿胀强化。临床表现为弥漫性软膜炎症、自身免疫性或浸润性病变。
经外科会诊后，行腔内第三阴道造口术，同时手术激活了阴道软组织。病理检查显示为非致命性肉芽肿性炎症（图3）。
因此，排除了传染性病因，检测到了进行性感染、综合性结核病、艾滋病、梅毒、咽喉病、真菌和寄生虫感染，结果均为阴性。腰椎穿刺显示初始脑脊液压力为15 cm H2O（见8-25），线状细胞数量增多（51个核细胞，87%为线状细胞），蛋白质含量高（1.6 g/L，参考值0.15-0.8），低血糖（1.3 mmol/L，参考值2.3-3.9），正常血糖（ 6.3mmol/ L）。
脑脊液PCR检测水痘富集病、纯抓痕毒液和肠道毒力均为阴性。脑脊液细胞学检查显示主要细胞、随机细胞和病毒细胞。流式细胞术显示CD3+ T细胞占主导地位。全身CT扫描显示肺部多发性非肿胀性病灶。
根据组织病理学检查、肺部受累情况、排除其他诊断以及确诊淋巴结转移，制定治疗方案：初始剂量为每周1250毫克，逐渐减量至每日70毫克。4个月后病情开始缓解，并持续改善。外阴造口术后3周，多次MRI检查显示管腔容积缩小；免疫治疗1年后，腰椎穿刺液强化完全消失。同时进行的CT扫描显示肺部结节。
患者的功能能力有所改善，能够在家独立行走，并能够在户外使用辅助设备。尽管认知能力有所下降，短期记忆力也有所受损，但日常互动能力正在逐步提高。患者将继续接受神经内科和烟碱科的联合检查。
[讨论]
结节病是一种病因不明的慢性炎症性疾病，可累及多个器官系统。农业工作环境、霉菌环境暴露或建筑工作都可能接触到环境危害因素。初诊时，仅有5%～15%的患者出现结节病症状，且该病的发病率极高，治疗难度较大。本例患者还合并肺部、痰液疾病、脊柱疾病和视力障碍等多种系统性结节性疾病。
本例中，患者急性起病，出现行走困难、尿失禁和认知障碍，最终确诊为淋巴结病变引起的软脑膜疾病。然而，约6%的患者就诊原因为生殖器软化。软脑膜疾病进展迅速，MRI和脑脊液检查结果均显示异常增多，但MRI检查结果正常。病史、系统史、系统回顾以及其他类似疾病（表1）均提示该疾病。
顱“顱”疾病的常见表现是顱”疾病的常见表达，最集中于顱的“顱”视神经病变及视神经病变。回顾性分析显示，患者既往无痛性视神经病变史可能因疾病的明显发作而发生改变，而低纤维生物源性维生素B12水平则是由一种误导性的巧合所致。此外，系统性表现涵盖了真实质量疾病、下丘、椎轴功能障碍、环周系统疾病、皮肤疾病和脊柱疾病。
结节性疾病的诊断历时较长，系统评价显示平均诊断时间为8个月，且治疗效果受阻。总体而言，结节性疾病的诊断较为困难，临床表现多样，且难以激活脊髓组织。早期诊断和治疗后的改善至关重要。
增强磁共振成像是一种假性肉芽肿性疾病的筛查方法。本例患者的磁共振成像清晰显示阴道软组织强化，诊断为结节性疾病，但该病缺乏特异性。其症状可见于结核性尿道炎、忠仙疝或免疫介导性疾病（如IgG4相关疾病、忠仙血管炎和肉芽肿性多血管炎）。
脊髓疾病的症状通常是由于细胞数量增多、蛋白含量高以及脑脊液/血糖比值降低所致。血清血管张力交换率（ACE）的诊断存在局限性，其敏感性和特异性相近。ACE较高 的），但敏感性也较高。
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结节病的共识小组已制定了标准诊断，即“确诊”，但可能存在假性3级结节病。结节病模拟综合征（综合感染、有害肿瘤、日式疾病）非常重要，但由于缺乏非致命性肉芽肿的病理结果，诊断较为困难。最终诊断结果需结合临床和影像学检查，并可确定其他病因。
治疗策略是一种循序渐进的治疗方法。大量糖皮质激素刺激急性期核心治疗，然而，对于伴有脊柱炎相关运动障碍、病情真正改变或内脏器官/脑水肿患者，建议早期关节肿瘤死亡率α抑制（如李英福老计数器）。凯和蝴蝶，换米时要考虑，常人努力工作省钱，常识并不清晰。一项肺结节病回顾性研究表明，各类药物的疗效相对较高，但感染率相对较高，缓解效果相对较弱。目前，肺结节病的治疗无需进行指导性试验，未来对最有效治疗方法的需求已得到确认。
系统性结节性疾病需要多学科综合管理。荟萃分析显示，31%的患者在初次诊断时已存在系统性疾病，84%的患者随后发展为系统性疾病。患者的眼睛、心脏、肺、肾脏和肝脏均可能受到影响。需要多学科综合诊疗，并辅以优质的物理治疗和疾病管理。
