1. 脊髓萎缩的次要原因
1. 麻风病的病因
脊髓皮肤萎缩的病因尚不明确。基于家系分析，许多学者认为这是人体自然遗传的肤色变化，少数因素导致了这种改变，但这种变化是否由人体自身因素造成尚不清楚。该病3型是常见的5q12-14染色体同位体异常所致。该病男女均有发病，且在患有此病的同胞中较为常见。由于原发病因，患者在早期胚胎期脊髓前角细胞发育正常，但随着死亡过程的进展，病理改变持续存在，导致患者出生后运动功能未发生改变。
2. 麻风病机制
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1. 疾病机制：1990 年，Gillian 等人报道 SMA 的根本原因是 5q11.2-11.3。1994 年，Meli 等人报道，在 5q11.2-11.3 患者中发现了重型 SMA（Werdnig-Hoffmann 型）患者，其疾病的根本原因发生了相对较大的变化（Kugelberg-Welander 型）。
目前正在研究的与脊髓性肌萎缩症（SMA）相关的两种潜在因素包括神经元凋亡抑制蛋白（NAIP）和运动神经元存活蛋白（SMN）。NAIP的潜在基因位于5q13区域，67%的SMA患者存在该潜在基因的改变，而正常人群的改变率仅为2%。SMN的潜在基因也位于5q13区域，超过98%的SMA患者存在该潜在基因。5q13区域的两个SMN协同因子是SMN1和SMN2。只有SMN1和SMN2的单一组合才会导致SMA，而SMN2的单一组合以及5%的正常人群中的异常也会导致SMA。96%的SMA患者存在SMN1的潜在基因改变，4%的患者存在SMN1异常或5q13连锁异常。在5q13连锁脊髓性肌萎缩症（SMA）患者中，96.4%的患者存在SMN1基因突变，其中SMN1基因突变7例和8例，即7例SMN1基因突变患者。由于SMN基因涉及多种物种[SMNt（端粒）和SMNc（着丝粒）]，且不同物种的SMN基因存在异质性，这给SMA研究团队带来了巨大挑战。目前，许多与SMN相关的潜在病因和临床症状正在研究中。正常人体内，每个SMNt和SMNc均由两个调控因子组成，SMNt的两个调控因子可能发生改变或出现疾病，而SMNc的改变或疾病可能由少数相关因子引起。现有研究表明，在SMA-Ⅱ型和SMA-Ⅲ型患者中，SMNt会转化为SMNc，这意味着SMNc的数量增加，临床症状的严重程度降低。
然而，SMN蛋白与RNA结合蛋白的相互作用尚未明确。与正常人群相比，SMA-I患者的平衡能力下降，而SMA-II和SMA-III患者的平衡能力也下降。由于相关研究较少，因此理解SMA的发病机制至关重要。目前已知的是，SMA的根本性突变，即脊髓前角运动的改变，脊髓运动的起源，以及最终导致的皮肤功能障碍和萎缩。
2. 病理变化：各类脊髓性肌萎缩症的病理特征：
（1）I型SMA：皮肤及肌肉病理特征为大量圆形萎缩性皮肤纤维，皮肤束排列规则有序；可见散在分布的肥大纤维和萎缩性皮肤纤维。双型纤维分布均匀，皮肤整体呈不均匀性。萎缩性皮肤纤维和胚胎性皮肤纤维形态相似，胚胎性皮肤纤维形态也相似。
（2）SMA-II型：与SMA-I型相似，皮肤和肌肉的病理形态发生改变，但萎缩范围更大，皮肤纤维不规则，并出现同形皮肤聚集现象。随着年龄增长，症状会略有加重，出现规律性内陷、鳞屑性皮肤病变明显改变、中央核增大以及皮肤纤维裂隙等。
（3）SMA-III型：此型皮肤病理表现多样。部分病例仅表现为面部轻微改变、皮肤同质性聚集、少量萎缩性皮肤纤维等，形态学上完全正常。但也有不少病例病情严重，皮肤、肌肉及组织的外观与疾病阶段相关。幼儿期萎缩程度较轻，可见同质性皮肤聚集。疾病晚期，主要特征为同质性皮肤聚集，以及由小点或束状组织构成的萎缩性皮肤。
智慧。这种类型的皮肤纤维肥大和变化明显突出，直径可达100-150微米，通常伴有皮肤损伤、全面纤维化、中心核变性、NADH染色和指纹状纤维、少量坏死和再生纤维、大细胞浸润和间质脂肪致密组织增生等。
2. 婴儿型脊椎皮肤萎缩综合征
也称为脊髓性肌萎缩症I型或韦尔德尼-霍夫曼综合征。该类型是三种类型中最严重的，部分病例在宫内即出现麻风病，胎动减弱，约一半病例在出生时或出生后数月内出现症状。症状可能在妊娠早期出现，表现为胎动减少、出生后立即出现症状、四肢麻木、进食和呼吸困难。临床特征：
